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哪里有可靠代生,明明白白做超声28-12:前腹壁异常
文章来源:http://cnoac.com  发布日期:2022-03-19
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前腹壁的异常主要包括脐膨出、腹裂、体蒂异常和泄殖腔外翻。多数线部位腹壁缺失,内脏向外膨出或翻出。仅腹裂是由于腹壁缺血所致,是非中线部位的腹壁缺失。

(一)脐膨出

脐膨出(acromphalus)由先天性的前腹壁中线包括肌肉、筋膜和皮肤的缺损所致,腹腔内容物通过腹侧的腹壁缺损疝出形成,其表面覆盖有腹膜和羊膜。发病率为1/5000~1/4000。男性略多于女性。部分与染色体异常有关。

超声诊断:前腹壁中线处回声中断、缺损。脐根部见一向外膨出的包块,包块表面有一层菲薄的强回声膜覆盖。表面见脐带根部,彩色多普勒显像可显示脐带与包块的关系(图1)。内容物可因缺损的大小不同,,仅有肠管;,可有肝脾等内容物。小的脐膨出与染色体异常有关,而含有肝脏的较大脐膨出染色体异常的发生率低。

图1孕17周胎儿脐膨出(Ac)声像图

在妊娠第12周以前诊断脐膨出应格外谨慎,因为在妊娠8~12中肠疝,表现为脐带根部增粗,仔细观察可发现强回声的肠管,但正常胚胎的中肠疝的最大直径很少超过7mm。如果包块直径大于7mm,且回声不均,边界不规则,尤其是疝内容物不仅有肠管,还有肝脏等,则应高度警惕脐膨出。

预后与有无合并其他异常、染色体异常以及缺损的大小有关。建议发现病例行染色体检查,并排除其他畸形。

单独脐膨出胎儿中有部分Beckwith-Wiedemann综合征。需要强调的是,目前原因尚不清楚,可能与内分泌原因及染色体变异有关。典型征象,包括巨舌症、脏器肿大、囊肿、胰腺增大和肾脏异常,可合并膈疝、心脏畸形等其他畸形(见第16章)。部分脐膨出在新生儿期出现,对肾脏及肾上腺的超声随访检查是必要的,以除外可能发生在Beckwith-Wiedemann综合征中的Wilms肿瘤和肾上腺肿瘤。

(二)腹裂

也称内脏外翻,指前腹壁全层缺损,伴腹腔脏突出,发病率约为1/3000。合并其他畸形和染色体异常较脐膨出少见。

超声诊断:腹裂常发生于脐带的右侧,极少发生于左侧。声像图上可见腹壁皮肤强回声线连续性中断,一般为2~3cm,腹腔内脏器外翻至羊膜腔内,表面无膜覆盖,腹围小于相应孕周大小,常常伴有羊水过多(图2)。外,管壁增厚,当扩张的肠,提示有发生肠穿孔的可能。

图2孕16周胎儿腹裂(→)声像图,脐带血流位于包块一侧

腹裂需与脐膨出鉴别,其鉴别要点在于:腹裂属于非中线缺损,多位于脐带根部右侧,而脐根部正常,外翻的内脏表面有腹膜和羊膜覆盖,母体的AFP明显升高。

预后总体较好,新生儿的结局与进入羊膜腔的肠管数目无关,但与有无肠管并发症有关。

(三)体蒂异常

由于体蒂形成失败引起的严重腹壁缺损,特点为无脐部、脐带短或无脐带,常并发骨骼系统的畸形,故又称肢体-体壁综合征,发生率约为1/14000。

超声诊断:胎儿腹部存在巨大缺损,肝脏、肠管暴露在外,、肺亦暴露在外,腹壁缺损处包块直接与胎盘相连,脐带极短或无,胎体固定在胎盘上,胎动极少。妊娠14周前声像图另有一个特点,胎儿上半身在羊膜腔内而下半身在羊膜腔外,即胚外体腔内。体蒂异常的病例常并发骨骼系统的异常,70%~80%的病例合并脊柱侧凸,95%的病例存在肢体畸形。其他合并的畸形包括膈肌缺如、肠道闭锁、肾脏畸形、唇裂、露脑畸形,40%的病例可见羊膜带。

预后差,通常是致命性的,但无复发的风险。

(四)膀胱外翻或泄殖腔外翻

形成的一组畸形。膀胱外翻是指膀胱前壁缺如,膀胱后壁暴露在外。泄殖腔外翻则更复杂,累及泌尿系和肠道两个系统。

超声诊断:膀胱外翻的声像图表现为下腹壁的软组织包块,无正常膀胱显示,如果腹壁缺损小,易漏诊。因此多次超声检查未见膀胱,且羊水量正常,需考虑该病。泄殖腔外翻与膀胱外翻的表现相似,但腹壁缺损较大,软组织包块较大。还常出现脊髓脊膜膨出和肛门闭锁的声像图特征,脐膨出也相当常见。

预后仅膀胱外翻可行外科手术纠正,但泄殖腔外翻预后较差。

(五)中线分裂序列

妊娠第四周胚胎开始卷褶过程,从一个平面的胚盘转变为立体的三维结构。胚胎的头襞、两侧襞及尾襞在腹侧中线外处融合,内中外胚层分别与对侧的相应胚层融合。围胎儿的羊膜囊。这一发育过程的缺陷可导致各种胎儿畸形,腹壁缺损范围较大可能会有较多腹部脏器疝出,羊膜融合不当可能会有疝出脏器位于羊膜囊外,其他器官如肢体、下泌尿系统、泄殖腔和外生殖器也会出现异常。

中线分裂异常谱设计范围很广泛,包括很多综合征,如Cantrell五联症、胸腹脏器突出、胸腹综合征、肢体体壁综合征等。预后较差。

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